Vignettes

Le syndrome de Fanconi



  1. Le syndrome

La maladie la plus répandue chez le Basenji est sans doute le syndrome de Fanconi.
10% de la population des Basenji serait atteint par cette maladie.
C’est une maladie héréditaire mortelle dont le Larousse médical nous donne la définition suivante :

« Affection rénale caractérisée par des troubles des fonctions tubulaires entraînant une fuite trop importante de substances de l'organisme (acides aminés, glucose, phosphates, bicarbonates, calcium, potassium, etc.) dans les urines. »

Les symptômes apparaissent généralement entre 5 et 8 ans (dès l’âge de 3 ans pour certains Basenjis).
Les plus facilement identifiables sont (outre les tests permettant de déceler les substances éliminées par les urines)
·         Soif excessive
·         Tendance à fréquemment uriner
·         Déshydratation
·         Perte de poids
·         Modifications de la robe de l’animal
·         Affaiblissement.

La fuite de ces substances dans les urines entraîne des carences au niveau de l’organisme qui sont malheureusement mortelles.
Si aujourd’hui il n’existe pas de traitement pour guérir cette maladie chez le Basenji, on peut tout de même agir sur les symptômes et prolonger ainsi de manière conséquente la durée de vie de nos compagnons en apportant les nutriments ou compléments alimentaires nécessaires pour compenser les pertes de ces substances. Un suivi médical et un régime adapté et revu régulièrement permettent d’assurer une durée de vie quasi standard à nos compagnons si tant est que la maladie ait été diagnostiquée suffisamment tôt pour éviter toutes séquelles irréversibles.
Un protocole vétérinaire a même été mis au point pour suivre de près cette maladie et prévenir le plus tôt possible les complications.
Ce protocole est disponible à l’adresse suivante : http://www.basenji.org/ClubDocs/fanconiprotocol2003.pdf

Heureusement, il existe depuis 2007, un test permettant de déceler ce syndrome suffisamment tôt pour agir en conséquence.


  1. Le Test ADN

Le 14 Juillet 2007, le Docteur Gary Johnson de l’Université du Missouri annonçait la mise au point d’un test permettant d’identifier le gène responsable du syndrome de Fanconi chez le Basenji.

Il existe 4 résultats possibles pour ce test ADN
·      Sain: Le gène de la maladie n’est pas présent chez l’individu. Un Basenji sain, ne pourra donc jamais transmettre ce gène à sa descendance.
·      Porteur Sain: Une copie du gène de la maladie est présent chez l’individu. Un Basenji porteur sain ne développera jamais la maladie mais pourra transmettre le gène de la maladie a 50% de sa descendance.
·      Affecté: Deux copies du gène de la maladie sont présents chez l’individu. Il développera la maladie et la transmettra inévitablement à sa descendance.
·      Indéterminé:Le test n’est pas probant et l’individu est soit sain, soit porteur sain. Il ne développera pas la maladie mais pourrait la transmettre s’il était porteur sain. Le principe de précaution forcera donc à considérer un tel individu comme porteur sain.


Pour développer la maladie il faut donc que le Père et la Mère transmettent tous deux le gène de la maladie.

Les résultats des différentes combinaisons sont donc les suivants :
  • Sain + Sain = 100% de sujets Sains
  • Sain + Porteur Sain = 50% de sujets Porteurs Sains et 50% de sujets Sains
  • Sain + Affecté = 100% de sujets Porteurs Sains
  • Porteur Sain + Porteur Sain = 50% de sujets Porteurs Sains , 25% de sujets Sains et 25% de sujets Affectés.
  • Porteur Sain + Affecté : 50% de sujets Affectés, 50% de sujets Porteurs Sains
  • Affecté + Affecté = 100% de sujets Affectés.

Il est à noter que ces résultats de combinaisons sont des résultats de probabilité.
Une association Porteur Sain + Porteur Sain peut très bien engendrer une portée contenant 100% de sujets affectés !
Il est donc déraisonnable pour un éleveur de tenter une quelconque association pouvant engendrer la naissance d’un Basenji affecté par la maladie (combinaisons rouge ci-dessus).

  1. La procédure pour le test ADN


Tout d'abord il faut se rendre a l'adresse web suivante: https://secure.offa.org/Cart.html

Parmi l'ensemble des tests disponibles il suffit de choisir le test "Fanconi DNA" et de remplir le formulaire qui s'affiche





Dans l'ordre il faut donc renseigner:
  • Le nom de naissance de votre Basenji préféré ("Eyko de la Bergerie Barriera" pour le nôtre)
  • Son nom usuel (Eyko pour nous)
  • Son numéro d'enregistrement au L.O.F ( à récupérer du certificat de naissance)
  • Son année de naissance (2009 pour Eyko)
  • Son mois de naissance (11 pour Eyko)
  • Son jour de naissance (23 pour Eyko)
  • Sa race (Basenji bien sûr!)
  • Son sexe
  • Son numéro de puce électronique ou son tatouage
  • Le numéro d'enregistrement du papa (présent sur le certificat de naissance)
  • Et le numéro d'enregistrement de la maman (présent sur le certificat de naissance)

 Une fois ces formalités accomplies, il ne vous reste plus qu'à vous acquitter de la modique somme de 65$ (50€ à 55€ en fonction du cours de la bourse et de la commission que prendra votre banque) et d'attendre.


    Quelque jours plus tard (une semaine dans notre cas) vous recevrez un courrier de l'oncle Sam:

    Cette enveloppe contient:


    Les instructions à suivre pour effectuer le prélèvement



      Ainsi qu'une petite enveloppe contenant une petite carte sur laquelle le prélèvement doit être transféré au moyen d'un coton tige stérile également présent dans le kit de prélèvement.





      1. Le Résultat

      Le résultat est arrivé trois semaines plus tard, le 27 Juillet 2010.
      Eyko est donc Sain! Il n'a pas de risque de développer la maladie et sa descendance, quel que soit le statut de l'autre parent, ne la développera pas non plus!


      Voici son certificat:

      Celui de Foxy Lady est arrivée le 27 Juillet 2011 (quelle coïncidence!).

      Foxy est porteuse saine.
      On espère bien que notre belle Foxy aura l'occasion de nous faire un jour des petits Basenjis et on veillera à ce qu'elle ne s'accouple qu'avec un sujet clair. Ça tombe bien c'est le cas de Eyko! 


      Voici son certificat